米国の調査（１９６６～７０）では、脂肪腫に次いで多くみられ、腫瘍性病変の約10％を占めている。「血管周皮腫」、「血管周囲細胞腫」ともいう。毛細血管や小静脈の外側を螺旋状に取り巻く血管周囲細胞から発生すると考えられている。外科的切除のほかに、補助的な療法として放射線療法やドキソルビシンによる化学療法も試みられている。

一般的には手術により切除しますが、取り残しが多く、再発するとさらに悪性化する場合が多く、部分的に生検して病理診断を行い治療法を決定しますが、広範な切除または断脚が必要であると考えられます。